بيماريهاي نقص ايمني اوليه گروه متنوعي از بيماريهاي مادرزادي ميباشند كه در نتيجة يك يا چند اختلال در سيستم ايمني بوجود ميآيند. از زمان تشخیص و معرفی اولین فرم کلاسیک بیماری نقص اولیه ایمنی در سال ۱۹۵۲ تاكنون، بیش از ۳۵۰ نوع نقص اولیه ایمنی شناخته و شرح داده شده است. تظاهر اصلي بیماری های نقص اولیه ايمني افزايش استعداد ابتلا به عفونت ميباشدكه با مشخصات درارگآنهاي مختلف مبتلایان تظاهر ميكند.
بيماريهاي نقص ايمني اوليه را بر اساس تقسیم بندی کلی اجزای ایمنی در چهار گروه زیر طبقه بندی ميگردند:
۱- سيستم ايمني هومورال وابسته به لنفوسيت B
۲- سيستم ايمني سلولي وابسته به لنفوسيت T
۳- سيستم فاگوسيتي وابسته به پلي مورفونوكلئر و منونوكلئر
۴- سيستم كمپلمان
مطالعه فراواني بيماريهاي نقص اولیه ايمني در سایر کشور ها و در ايران نشان ميدهد که حدود نيمي از بيماريهاي نقص ايمني اوليه را كمبود آنتيبادي تشكيل ميدهد (اين آمار افراد مبتلا به كمبود IgA بدون علامت را شامل نميشود). نقص ايمني وابسته به سلول T (سلولار) حدود سی در صد موارد و نقص ايمني سیستم فاگوسيتوز (درگيري سلول های پلي مورفونوكلئر و منونوكلئر) در حدود هیجده در صد موارد بیماری های نقص اولیه ایمنی را تشکیل می دهند. نقص اوليه سيستم كمپلمان نادر است و كمتر از دو درصد از بيماريهاي نقص ايمني اوليه را شامل می گردد.
این مرکز تنها سازمان در نوع خود در آسیا و خاورمیانه است و عضو انجمن بین المللی بیماران مبتلا به نقص اولیه ایمنی( IPOPI) است.